कॉलिक अम्ल

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Cholic acid
Cholic acid
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Names
Preferred IUPAC name
(6R)-6-[(1R,3aS,3bR,4R,5aS,7R,9aS,9bS,11S,11aR)-4,7,11-Trihydroxy-9a,11a-dimethylhexadecahydro-1H-cyclopenta[a]phenanthren-1-yl]heptanoic acid
Other names
3α,7α,12α-Trihydroxy-5β-cholan-24-oic acid
Identifiers
3D model (JSmol)
ChEBI
ChEMBL
ChemSpider
DrugBank
KEGG
UNII
  • InChI=1S/C24H40O5/c1-13(4-7-21(28)29)16-5-6-17-22-18(12-20(27)24(16,17)3)23(2)9-8-15(25)10-14(23)11-19(22)26/h13-20,22,25-27H,4-12H2,1-3H3,(H,28,29)/t13-,14+,15-,16-,17+,18+,19-,20+,22+,23+,24-/m1/s1 File:Yes check.svgY
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  • InChI=1/C24H40O5/c1-13(4-7-21(28)29)16-5-6-17-22-18(12-20(27)24(16,17)3)23(2)9-8-15(25)10-14(23)11-19(22)26/h13-20,22,25-27H,4-12H2,1-3H3,(H,28,29)/t13-,14+,15-,16-,17+,18+,19-,20+,22+,23+,24-/m1/s1
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  • C[C@H](CCC(=O)O)[C@H]1CC[C@@H]2[C@@]1([C@H](C[C@H]3[C@H]2[C@@H](C[C@H]4[C@@]3(CC[C@H](C4)O)C)O)O)C
Properties
C24H40O5
Molar mass 408.57 g/mol
Melting point 200 to 201 °C (392 to 394 °F; 473 to 474 K)
-282.3·10−6 cm3/mol
Pharmacology
A05AA03 (WHO)
  • AU: B2
License data
Legal status
Except where otherwise noted, data are given for materials in their standard state (at 25 °C [77 °F], 100 kPa).

चोलिक एसिड, जिसे 3α, 7α, 12α-trihydroxy-5β-cholan-24-oic एसिड के रूप में भी जाना जाता है, प्राथमिक पित्त अम्ल है[3] यह पानी में अघुलनशील (इथेनॉल और एसीटिक अम्ल में घुलनशील) है, यह एक सफेद क्रिस्टलीय पदार्थ है। चोलिक अम्ल के लवण को कोलेट कहते हैं। चोलिक एसिड, चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड के साथ, यकृत द्वारा उत्पादित दो प्रमुख पित्त अम्लों में से एक है, जहां इसे कोलेस्ट्रॉल से संश्लेषित किया जाता है। ये दो प्रमुख पित्त अम्ल मनुष्यों में सांद्रता में लगभग बराबर हैं।[4] डेरिवेटिव चोल-सीओए से बने होते हैं, जो अपने कोएंजाइम ए को या तो ग्लाइसिन या बैल की तरह के साथ बदलते हैं, क्रमशः ग्लाइकोकोलिक एसिड और टॉरोकोलिक एसिड उत्पन्न करते हैं।[5] चोलिक एसिड कोलेस्ट्रॉल-7-α-हाइड्रॉक्सिलेज़ (पित्त एसिड संश्लेषण में दर-सीमित कदम) को कम करता है, और कोलेस्ट्रॉल इसके विपरीत करता है। यही कारण है कि पित्त पथरी के इलाज के लिए चोलिक एसिड के बजाय चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड का उपयोग किया जा सकता है (क्योंकि पित्त एसिड संश्लेषण कम होने से पथरी और भी अधिक संतृप्त हो जाएगी)।[6][7] चोलिक एसिड और चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड सबसे महत्वपूर्ण मानव पित्त एसिड हैं। अन्य प्रजातियां विभिन्न पित्त अम्लों को उनके प्रमुख प्राथमिक पित्त अम्लों के रूप में संश्लेषित कर सकती हैं।[8]


चिकित्सा उपयोग

चॉलिक एसिड, ब्रांड नाम चोलबम के तहत बेचा जाता है, संयुक्त राज्य अमेरिका में उपयोग के लिए स्वीकृत है और एकल एंजाइम दोषों के कारण पित्त एसिड संश्लेषण विकार वाले बच्चों और वयस्कों के लिए और पेरोक्सीसोमल विकारों (जैसे ज़ेल्वेगर सिंड्रोम) के लिए उपचार के रूप में इंगित किया गया है।[9][1][10] इसे सितंबर 2013 में यूरोपीय संघ में उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया था, और इसे Orphacol नाम के ब्रांड के तहत बेचा जाता है।[2] यह 3β-हाइड्रॉक्सी-Δ5-C27-स्टेरॉयड ऑक्सीडोरडक्टेस | 3β-हाइड्रॉक्सी-Δ के कारण प्राथमिक पित्त-एसिड संश्लेषण में जन्मजात त्रुटियों के उपचार के लिए संकेत दिया गया है।5-सी27-स्टेरॉयड ऑक्सीडोरडक्टेस की कमी या Δ4-3-ऑक्सोस्टेरॉइड-5β-रिडक्टेस|Δ4-3-ऑक्सोस्टेरॉइड-5β-रिडक्टेस की कमी शिशुओं, बच्चों और एक महीने से 18 वर्ष की आयु के किशोरों और वयस्कों में होती है।[2]

चोलिक एसिड FGK (कोलबम) को नवंबर 2015 में यूरोपीय संघ में चिकित्सा उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया था।[11] यह वयस्कता के माध्यम से निरंतर आजीवन उपचार के लिए एक महीने की उम्र से शिशुओं में प्राथमिक पित्त एसिड संश्लेषण की जन्मजात त्रुटियों के उपचार के लिए संकेत दिया गया है, जिसमें निम्नलिखित एकल एंजाइम दोष शामिल हैं:[11]* स्टेरोल 27-हाइड्रॉक्सीलेज़ की कमी (सेरेब्रोटेंडिनस ज़ेंथोमैटोसिस, सीटीएक्स के रूप में पेश करना);[11]* अल्फा-मिथाइलैसिल-सीओए रेसमास|2- (या अल्फा-) मिथाइलएसिल-सीओए रेसमासे (एएमएसीआर) की कमी;[11]* कोलेस्ट्रॉल 7 अल्फा-हाइड्रॉक्सिलेज़ (CYP7A1) की कमी।[11]

सबसे आम दुष्प्रभावों में परिधीय न्यूरोपैथी (हाथों और पैरों में तंत्रिका क्षति), दस्त, मतली (बीमार महसूस करना), एसिड रिफ्लक्स (मुंह में पेट का एसिड बहना), ग्रासनलीशोथ (भोजन नली की सूजन), पीलिया (पीलापन) शामिल हैं। त्वचा और आंखों की), त्वचा की समस्याएं (घाव) और अस्वस्थता (अस्वस्थ महसूस करना)।[11]

File:Cholic Acid vs Other Bile Acids.svg
अन्य पित्त अम्लों के साथ संबंध दिखाते हुए चोलिक एसिड की संरचना

इंटरएक्टिव पाथवे मैप

Click on genes, proteins and metabolites below to link to respective articles. [§ 1]

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Statin Pathway edit
  1. ↑ The interactive pathway map can be edited at WikiPathways: "Statin_Pathway_WP430".

संदर्भ

  1. ↑ 1.0 1.1 "चाल्बम - चोलिक एसिड कैप्सूल". DailyMed. 12 July 2019. Retrieved 2 May 2020.
  2. ↑ 2.0 2.1 2.2 "ऑर्फाकोल ईपीएआर". European Medicines Agency (EMA). Retrieved 2 May 2020. Text was copied from this source which is under copyright of the European Medicines Agency. Reproduction is authorized provided the source is acknowledged.
  3. ↑ Colleen Smith; Lieberman, Michael; Marks, Dawn B.; Allan D. Marks (2007). मार्क्स की आवश्यक चिकित्सा जैव रसायन. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-0-7817-9340-7.
  4. ↑ Bennion LJ, Ginsberg RL, Gernick MB, Bennett PH (January 1976). "सामान्य महिलाओं के पित्ताशय की थैली पर मौखिक गर्भ निरोधकों का प्रभाव". N. Engl. J. Med. 294 (4): 189–92. doi:10.1056/NEJM197601222940403. PMID 1244533.
  5. ↑ Chiang JY (October 2009). "Bile acids: regulation of synthesis". Journal of Lipid Research. 50 (10): 1955–66. doi:10.1194/jlr.R900010-JLR200. PMC 2739756. PMID 19346330.
  6. ↑ Iser JH, Dowling H, Mok HY, Bell GD (August 1975). "पित्त की पथरी का चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड उपचार। अनुवर्ती रिपोर्ट और चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया को प्रभावित करने वाले कारकों का विश्लेषण". The New England Journal of Medicine. 293 (8): 378–83. doi:10.1056/NEJM197508212930804. PMID 1152936.
  7. ↑ Alan F. Hofmann; Johnson L. Thistle; Peter D. Klein; Patricia A. Szczepanik; Paulina Y. S. Yu (1978). "Chenotherapy for Gallstone Dissolution, II. Induced Changes in Bile Composition and Gallstone Response". JAMA. 239 (12): 1138–1144. doi:10.1001/jama.1978.03280390034017. PMID 628065.
  8. ↑ Hofmann AF, Hagey LR, Krasowski MD (February 2010). "Bile salts of vertebrates: structural variation and possible evolutionary significance". J. Lipid Res. 51 (2): 226–46. doi:10.1194/jlr.R000042. PMC 2803226. PMID 19638645.
  9. ↑ "चाल्बम (चोलिक एसिड) कैप्सूल". U.S. Food and Drug Administration (FDA). 13 April 2015. Retrieved 3 May 2020.
  10. ↑ "एफडीए दुर्लभ पित्त अम्ल संश्लेषण विकारों के इलाज के लिए चोलबम को मंजूरी देता है". U.S. Food and Drug Administration (FDA) (Press release). 17 March 2015. Archived from the original on 26 January 2018. Retrieved 19 May 2020. File:PD-icon.svg This article incorporates text from this source, which is in the public domain.
  11. ↑ 11.0 11.1 11.2 11.3 11.4 11.5 "कोल्बम ेपर". European Medicines Agency (EMA). Retrieved 19 May 2020. Text was copied from this source which is under copyright of the European Medicines Agency. Reproduction is authorized provided the source is acknowledged.


बाहरी संबंध

  • "Cholic acid". Drug Information Portal. U.S. National Library of Medicine.
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