कॉलिक अम्ल: Difference between revisions

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चोलिक एसिड, जिसे 3α, 7α, 12α-trihydroxy-5β-cholan-24-oic एसिड के रूप में भी जाना जाता है, प्राथमिक [[पित्त अम्ल]] है<ref name="isbn0-7817-9340-8">{{cite book |author=Colleen Smith |author2=Lieberman, Michael |author3=Marks, Dawn B. |author4=Allan D. Marks |title=मार्क्स की आवश्यक चिकित्सा जैव रसायन|publisher=Lippincott Williams & Wilkins |location=Hagerstwon, MD |year=2007 |isbn=978-0-7817-9340-7 }}</ref> यह पानी में अघुलनशील ([[इथेनॉल]] और [[ एसीटिक अम्ल ]] में घुलनशील) है, यह एक सफेद क्रिस्टलीय पदार्थ है। चोलिक अम्ल के लवण को कोलेट कहते हैं। चोलिक एसिड, [[चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड]] के साथ, यकृत द्वारा उत्पादित दो प्रमुख पित्त अम्लों में से एक है, जहां इसे [[कोलेस्ट्रॉल]] से संश्लेषित किया जाता है। ये दो प्रमुख पित्त अम्ल मनुष्यों में सांद्रता में लगभग बराबर हैं।<ref name="pmid1244533">{{cite journal |vauthors=Bennion LJ, Ginsberg RL, Gernick MB, Bennett PH |title=सामान्य महिलाओं के पित्ताशय की थैली पर मौखिक गर्भ निरोधकों का प्रभाव|journal=N. Engl. J. Med. |volume=294 |issue=4 |pages=189–92 | date=January 1976 |pmid=1244533 |doi=10.1056/NEJM197601222940403 }}</ref> डेरिवेटिव चोल-सीओए से बने होते हैं, जो अपने [[कोएंजाइम ए]] को या तो [[ग्लाइसिन]] या [[ बैल की तरह ]] के साथ बदलते हैं, क्रमशः [[ग्लाइकोकोलिक एसिड]] और [[टॉरोकोलिक एसिड]] उत्पन्न करते हैं।<ref name="pmid19346330">{{cite journal |author=Chiang JY |title=Bile acids: regulation of synthesis |journal=Journal of Lipid Research |volume=50 |issue=10 |pages=1955–66 |date=October 2009 |pmid=19346330 |pmc=2739756 |doi=10.1194/jlr.R900010-JLR200 }}</ref>
कोलिकाम्ल, जिसे 3α, 7α, 12α-ट्राइहाइड्रॉक्सी-5β-कोलेन-24-oic अम्ल के रूप में भी जाना जाता है, प्राथमिक [[पित्त अम्ल]] है<ref name="isbn0-7817-9340-8">{{cite book |author=Colleen Smith |author2=Lieberman, Michael |author3=Marks, Dawn B. |author4=Allan D. Marks |title=मार्क्स की आवश्यक चिकित्सा जैव रसायन|publisher=Lippincott Williams & Wilkins |location=Hagerstwon, MD |year=2007 |isbn=978-0-7817-9340-7 }}</ref> यह पानी में अघुलनशील ([[इथेनॉल]] और [[ एसीटिक अम्ल |सिरका अम्ल]] में घुलनशील) है, यह एक सफेद स्फटिक पदार्थ है। कोलिकाम्ल के लवण को कोलेट कहते हैं। कोलिकाम्ल, [[चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड|चेनोडॉक्सिकोलिक अम्ल]] के साथ, यकृत द्वारा उत्पादित दो प्रमुख पित्त अम्लों में से एक है, जहां इसे [[कोलेस्ट्रॉल|रक्तवसा]] से संश्लेषित किया जाता है। ये दो प्रमुख पित्त अम्ल मनुष्यों में सांद्रता में लगभग बराबर हैं। <ref name="pmid1244533">{{cite journal |vauthors=Bennion LJ, Ginsberg RL, Gernick MB, Bennett PH |title=सामान्य महिलाओं के पित्ताशय की थैली पर मौखिक गर्भ निरोधकों का प्रभाव|journal=N. Engl. J. Med. |volume=294 |issue=4 |pages=189–92 | date=January 1976 |pmid=1244533 |doi=10.1056/NEJM197601222940403 }}</ref> व्युत्पादित चोल-सीओए से बने होते हैं, जो अपने [[कोएंजाइम ए|सह प्रकिण्व ए]] को या तो [[ग्लाइसिन]] या [[ बैल की तरह |टौरिन]] के साथ बदलते हैं, क्रमशः [[ग्लाइकोकोलिक एसिड|ग्लाइकोकोलिक अम्ल]] और [[टॉरोकोलिक एसिड|टॉरोकोलिक अम्ल]] उत्पन्न करते हैं।<ref name="pmid19346330">{{cite journal |author=Chiang JY |title=Bile acids: regulation of synthesis |journal=Journal of Lipid Research |volume=50 |issue=10 |pages=1955–66 |date=October 2009 |pmid=19346330 |pmc=2739756 |doi=10.1194/jlr.R900010-JLR200 }}</ref>
चोलिक एसिड कोलेस्ट्रॉल-7-α-हाइड्रॉक्सिलेज़ (पित्त एसिड संश्लेषण में दर-सीमित कदम) को कम करता है, और कोलेस्ट्रॉल इसके विपरीत करता है। यही कारण है कि [[पित्त पथरी]] के इलाज के लिए चोलिक एसिड के बजाय चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड का उपयोग किया जा सकता है (क्योंकि पित्त एसिड संश्लेषण कम होने से पथरी और भी अधिक संतृप्त हो जाएगी)।<ref name="pmid1152936">{{cite journal |vauthors=Iser JH, Dowling H, Mok HY, Bell GD |title=पित्त की पथरी का चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड उपचार। अनुवर्ती रिपोर्ट और चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया को प्रभावित करने वाले कारकों का विश्लेषण|journal=The New England Journal of Medicine |volume=293 |issue=8 |pages=378–83 |date=August 1975 |pmid=1152936 |doi=10.1056/NEJM197508212930804 }}</ref><ref>
 
कोलिकाम्ल रक्तवसा-7-α-हाइड्रॉक्सिलेज़ (पित्त अम्ल संश्लेषण में दर-सीमित कदम) को कम करता है, और रक्तवसा इसके विपरीत करता है। यही कारण है कि [[पित्त पथरी]] के इलाज के लिए कोलिकाम्ल के स्थान पर चेनोडॉक्सिकोलिक अम्ल का उपयोग किया जा सकता है (क्योंकि पित्त अम्ल संश्लेषण कम होने से पथरी और भी अधिक संतृप्त हो जाएगी)।<ref name="pmid1152936">{{cite journal |vauthors=Iser JH, Dowling H, Mok HY, Bell GD |title=पित्त की पथरी का चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड उपचार। अनुवर्ती रिपोर्ट और चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया को प्रभावित करने वाले कारकों का विश्लेषण|journal=The New England Journal of Medicine |volume=293 |issue=8 |pages=378–83 |date=August 1975 |pmid=1152936 |doi=10.1056/NEJM197508212930804 }}</ref><ref>
{{cite journal |title=Chenotherapy for Gallstone Dissolution, II. Induced Changes in Bile Composition and Gallstone Response |author=Alan F. Hofmann |author2=Johnson L. Thistle |author3=Peter D. Klein|author4=Patricia A. Szczepanik |author5=Paulina Y. S. Yu |journal=JAMA |year=1978 |volume=239 |issue=12 |pages=1138–1144 |doi=10.1001/jama.1978.03280390034017 |pmid=628065 }}</ref>
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चोलिक एसिड और चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड सबसे महत्वपूर्ण मानव पित्त एसिड हैं। अन्य प्रजातियां विभिन्न पित्त अम्लों को उनके प्रमुख प्राथमिक पित्त अम्लों के रूप में संश्लेषित कर सकती हैं।<ref name="pmid19638645">{{cite journal |vauthors=Hofmann AF, Hagey LR, Krasowski MD |title=Bile salts of vertebrates: structural variation and possible evolutionary significance |journal=J. Lipid Res. |volume=51 |issue=2 |pages=226–46 |date=February 2010  |pmid=19638645 |pmc=2803226 |doi=10.1194/jlr.R000042 }}</ref>
 
कोलिकाम्ल और चेनोडॉक्सिकोलिक अम्ल सबसे महत्वपूर्ण मानव पित्त अम्ल हैं। अन्य प्रजातियां विभिन्न पित्त अम्लों को उनके प्रमुख प्राथमिक पित्त अम्लों के रूप में संश्लेषित कर सकती हैं।<ref name="pmid19638645">{{cite journal |vauthors=Hofmann AF, Hagey LR, Krasowski MD |title=Bile salts of vertebrates: structural variation and possible evolutionary significance |journal=J. Lipid Res. |volume=51 |issue=2 |pages=226–46 |date=February 2010  |pmid=19638645 |pmc=2803226 |doi=10.1194/jlr.R000042 }}</ref>
 




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चॉलिक एसिड, ब्रांड नाम चोलबम के तहत बेचा जाता है, संयुक्त राज्य अमेरिका में उपयोग के लिए स्वीकृत है और एकल एंजाइम दोषों के कारण पित्त एसिड संश्लेषण विकार वाले बच्चों और वयस्कों के लिए और पेरोक्सीसोमल विकारों (जैसे [[ज़ेल्वेगर सिंड्रोम]]) के लिए उपचार के रूप में इंगित किया गया है।<ref>{{cite web | title=चाल्बम (चोलिक एसिड) कैप्सूल| website=U.S. [[Food and Drug Administration]] (FDA) | date=13 April 2015 | url=https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/nda/2015/205750Orig1s000TOC.cfm | access-date=3 May 2020}}</ref><ref name="Cholbam FDA label">{{cite web | title=चाल्बम - चोलिक एसिड कैप्सूल| website=DailyMed | date=12 July 2019 | url=https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=e5b67402-8550-4604-97a0-c7b149fbf753 | access-date=2 May 2020}}</ref><ref>{{cite press release | title=एफडीए दुर्लभ पित्त अम्ल संश्लेषण विकारों के इलाज के लिए चोलबम को मंजूरी देता है| website=U.S. [[Food and Drug Administration]] (FDA) | date=17 March 2015 | url=https://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm438572.htm | archive-url=https://web.archive.org/web/20180126023504/https://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm438572.htm | archive-date=26 January 2018 | url-status=dead | access-date=19 May 2020}} {{PD-notice}}</ref>
चॉलिक अम्ल, ब्रांड नाम चोलबम के अंतर्गत बेचा जाता है, संयुक्त राज्य अमेरिका में उपयोग के लिए स्वीकृत है और एकल किण्वक दोषों के कारण पित्त अम्ल संश्लेषण विकार वाले बच्चों और वयस्कों के लिए और पेरोक्सीसोमल विकारों (जैसे [[ज़ेल्वेगर सिंड्रोम|ज़ेल्वेगर संलक्षण]]) के लिए उपचार के रूप में इंगित किया गया है।<ref>{{cite web | title=चाल्बम (चोलिक एसिड) कैप्सूल| website=U.S. [[Food and Drug Administration]] (FDA) | date=13 April 2015 | url=https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/nda/2015/205750Orig1s000TOC.cfm | access-date=3 May 2020}}</ref><ref name="Cholbam FDA label">{{cite web | title=चाल्बम - चोलिक एसिड कैप्सूल| website=DailyMed | date=12 July 2019 | url=https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=e5b67402-8550-4604-97a0-c7b149fbf753 | access-date=2 May 2020}}</ref><ref>{{cite press release | title=एफडीए दुर्लभ पित्त अम्ल संश्लेषण विकारों के इलाज के लिए चोलबम को मंजूरी देता है| website=U.S. [[Food and Drug Administration]] (FDA) | date=17 March 2015 | url=https://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm438572.htm | archive-url=https://web.archive.org/web/20180126023504/https://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm438572.htm | archive-date=26 January 2018 | url-status=dead | access-date=19 May 2020}} {{PD-notice}}</ref>
इसे सितंबर 2013 में यूरोपीय संघ में उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया था, और इसे Orphacol नाम के ब्रांड के तहत बेचा जाता है।<ref name="Orphacol EPAR">{{cite web | title=ऑर्फाकोल ईपीएआर| website=[[European Medicines Agency]] (EMA) | url=https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/orphacol | access-date=2 May 2020}} Text was copied from this source which is under copyright of the European Medicines Agency. Reproduction is authorized provided the source is acknowledged.</ref> यह 3β-हाइड्रॉक्सी-Δ5-C27-स्टेरॉयड ऑक्सीडोरडक्टेस | 3β-हाइड्रॉक्सी-Δ के कारण प्राथमिक पित्त-एसिड संश्लेषण में जन्मजात त्रुटियों के उपचार के लिए संकेत दिया गया है।<sup>5</sup>-सी<sub>27</sub>-स्टेरॉयड ऑक्सीडोरडक्टेस की कमी या Δ4-3-ऑक्सोस्टेरॉइड-5β-रिडक्टेस|Δ<sup>4</sup>-3-ऑक्सोस्टेरॉइड-5β-रिडक्टेस की कमी शिशुओं, बच्चों और एक महीने से 18 वर्ष की आयु के किशोरों और वयस्कों में होती है।<ref name="Orphacol EPAR" />
 
इसे सितंबर 2013 में यूरोपीय संघ में उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया था, और इसे ऑर्फकोल नाम के ब्रांड के अंतर्गत बेचा जाता है।<ref name="Orphacol EPAR">{{cite web | title=ऑर्फाकोल ईपीएआर| website=[[European Medicines Agency]] (EMA) | url=https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/orphacol | access-date=2 May 2020}} Text was copied from this source which is under copyright of the European Medicines Agency. Reproduction is authorized provided the source is acknowledged.</ref> यह 3β-हाइड्रॉक्सी-Δ5-C27-रसायनिक विशेष ऑक्सीडोरडक्टेस की कमी या Δ4-3-ऑक्सोस्टेरॉइड-5β-रिडक्टेस की कमी शिशुओं, बच्चों और किशोरों में एक महीने से 18 वर्ष और वयस्कों में होती है जिसकी कमी के कारण प्राथमिक पित्त-एसिड संश्लेषण में जन्मजात त्रुटियों के उपचार के लिए संकेत दिया गया है।<ref name="Orphacol EPAR" />
 
कोलिकाम्ल FGK (कोलबम) को नवंबर 2015 में यूरोपीय संघ में चिकित्सा उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया था।<ref name="Kolbam EPAR">{{cite web | title=कोल्बम ेपर| website=[[European Medicines Agency]] (EMA) | url=https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/kolbam | access-date=19 May 2020}} Text was copied from this source which is under copyright of the European Medicines Agency. Reproduction is authorized provided the source is acknowledged.</ref> यह वयस्कता के माध्यम से निरंतर आजीवन उपचार के लिए एक महीने की उम्र से शिशुओं में प्राथमिक पित्त अम्ल संश्लेषण की जन्मजात त्रुटियों के उपचार के लिए संकेत दिया गया है, जिसमें निम्नलिखित एकल किण्वक दोष सम्मिलित हैं:<ref name="Kolbam EPAR" />
 
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चोलिक एसिड FGK (कोलबम) को नवंबर 2015 में यूरोपीय संघ में चिकित्सा उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया था।<ref name="Kolbam EPAR">{{cite web | title=कोल्बम ेपर| website=[[European Medicines Agency]] (EMA) | url=https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/kolbam | access-date=19 May 2020}} Text was copied from this source which is under copyright of the European Medicines Agency. Reproduction is authorized provided the source is acknowledged.</ref> यह वयस्कता के माध्यम से निरंतर आजीवन उपचार के लिए एक महीने की उम्र से शिशुओं में प्राथमिक पित्त एसिड संश्लेषण की जन्मजात त्रुटियों के उपचार के लिए संकेत दिया गया है, जिसमें निम्नलिखित एकल एंजाइम दोष शामिल हैं:<ref name="Kolbam EPAR" />* [[स्टेरोल 27-हाइड्रॉक्सीलेज़]] की कमी ([[सेरेब्रोटेंडिनस ज़ेंथोमैटोसिस]], सीटीएक्स के रूप में पेश करना);<ref name="Kolbam EPAR" />* [[अल्फा-मिथाइलैसिल-सीओए रेसमास]]|2- (या अल्फा-) मिथाइलएसिल-सीओए रेसमासे (एएमएसीआर) की कमी;<ref name="Kolbam EPAR" />* कोलेस्ट्रॉल 7 अल्फा-हाइड्रॉक्सिलेज़ (CYP7A1) की कमी।<ref name="Kolbam EPAR" />
<nowiki>*</nowiki> रक्तवसा 7 अल्फा-हाइड्रॉक्सिलेज़ (CYP7A1) अपूर्णता।<ref name="Kolbam EPAR" />


सबसे आम दुष्प्रभावों में परिधीय न्यूरोपैथी (हाथों और पैरों में तंत्रिका क्षति), दस्त, मतली (बीमार महसूस करना), एसिड रिफ्लक्स (मुंह में पेट का एसिड बहना), ग्रासनलीशोथ (भोजन नली की सूजन), पीलिया (पीलापन) शामिल हैं। त्वचा और आंखों की), त्वचा की समस्याएं (घाव) और अस्वस्थता (अस्वस्थ महसूस करना)।<ref name="Kolbam EPAR" />
सबसे सामान्य दुष्प्रभावों में परिधीय तंत्रिकाविकृति (हाथों और पैरों में तंत्रिका क्षति), अतिसार, मतली (बीमार अनुभव करना), अम्ल किण्वक (मुंह में पेट का अम्ल बहना), ग्रासनलीशोथ (भोजन नली की सूजन), पीलिया (पीलापन) सम्मिलित हैं। त्वचा और आंखों की), त्वचा की समस्याएं (घाव) और अस्वस्थता (अस्वस्थ महसूस करना)।<ref name="Kolbam EPAR" />


[[File:Cholic Acid vs Other Bile Acids.svg|thumb|right|अन्य पित्त अम्लों के साथ संबंध दिखाते हुए चोलिक एसिड की संरचना]]
[[File:Cholic Acid vs Other Bile Acids.svg|thumb|right|अन्य पित्त अम्लों के साथ संबंध दिखाते हुए कोलिकाम्ल की संरचना]]


== इंटरएक्टिव पाथवे मैप ==
== पारस्परिक मार्ग मानचित्र ==
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==बाहरी संबंध==
==बाहरी संबंध==
* {{cite web | url = https://druginfo.nlm.nih.gov/drugportal/name/cholic%20acid | publisher = U.S. National Library of Medicine | work = Drug Information Portal | title = Cholic acid }}
* {{cite web | url = https://druginfo.nlm.nih.gov/drugportal/name/cholic%20acid | publisher = यूएस नेशनल लाइब्रेरी ऑफ मेडिसीन | work = औषधि जानकारी निवाहिका | title = चॉलिक अम्ल }}


{{Bile and liver therapy}}
{{Bile and liver therapy}}

Revision as of 23:59, 25 April 2023

Cholic acid
Cholic acid
File:Cholic-acid-from-xtal-view-1-3D-bs-17.png
Names
Preferred IUPAC name
(6R)-6-[(1R,3aS,3bR,4R,5aS,7R,9aS,9bS,11S,11aR)-4,7,11-Trihydroxy-9a,11a-dimethylhexadecahydro-1H-cyclopenta[a]phenanthren-1-yl]heptanoic acid
Other names
3α,7α,12α-Trihydroxy-5β-cholan-24-oic acid
Identifiers
3D model (JSmol)
ChEBI
ChEMBL
ChemSpider
DrugBank
KEGG
UNII
  • InChI=1S/C24H40O5/c1-13(4-7-21(28)29)16-5-6-17-22-18(12-20(27)24(16,17)3)23(2)9-8-15(25)10-14(23)11-19(22)26/h13-20,22,25-27H,4-12H2,1-3H3,(H,28,29)/t13-,14+,15-,16-,17+,18+,19-,20+,22+,23+,24-/m1/s1 File:Yes check.svgY
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  • InChI=1/C24H40O5/c1-13(4-7-21(28)29)16-5-6-17-22-18(12-20(27)24(16,17)3)23(2)9-8-15(25)10-14(23)11-19(22)26/h13-20,22,25-27H,4-12H2,1-3H3,(H,28,29)/t13-,14+,15-,16-,17+,18+,19-,20+,22+,23+,24-/m1/s1
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  • C[C@H](CCC(=O)O)[C@H]1CC[C@@H]2[C@@]1([C@H](C[C@H]3[C@H]2[C@@H](C[C@H]4[C@@]3(CC[C@H](C4)O)C)O)O)C
Properties
C24H40O5
Molar mass 408.57 g/mol
Melting point 200 to 201 °C (392 to 394 °F; 473 to 474 K)
-282.3·10−6 cm3/mol
Pharmacology
A05AA03 (WHO)
  • AU: B2
License data
Legal status
Except where otherwise noted, data are given for materials in their standard state (at 25 °C [77 °F], 100 kPa).

कोलिकाम्ल, जिसे 3α, 7α, 12α-ट्राइहाइड्रॉक्सी-5β-कोलेन-24-oic अम्ल के रूप में भी जाना जाता है, प्राथमिक पित्त अम्ल है[3] यह पानी में अघुलनशील (इथेनॉल और सिरका अम्ल में घुलनशील) है, यह एक सफेद स्फटिक पदार्थ है। कोलिकाम्ल के लवण को कोलेट कहते हैं। कोलिकाम्ल, चेनोडॉक्सिकोलिक अम्ल के साथ, यकृत द्वारा उत्पादित दो प्रमुख पित्त अम्लों में से एक है, जहां इसे रक्तवसा से संश्लेषित किया जाता है। ये दो प्रमुख पित्त अम्ल मनुष्यों में सांद्रता में लगभग बराबर हैं। [4] व्युत्पादित चोल-सीओए से बने होते हैं, जो अपने सह प्रकिण्व ए को या तो ग्लाइसिन या टौरिन के साथ बदलते हैं, क्रमशः ग्लाइकोकोलिक अम्ल और टॉरोकोलिक अम्ल उत्पन्न करते हैं।[5]

कोलिकाम्ल रक्तवसा-7-α-हाइड्रॉक्सिलेज़ (पित्त अम्ल संश्लेषण में दर-सीमित कदम) को कम करता है, और रक्तवसा इसके विपरीत करता है। यही कारण है कि पित्त पथरी के इलाज के लिए कोलिकाम्ल के स्थान पर चेनोडॉक्सिकोलिक अम्ल का उपयोग किया जा सकता है (क्योंकि पित्त अम्ल संश्लेषण कम होने से पथरी और भी अधिक संतृप्त हो जाएगी)।[6][7]

कोलिकाम्ल और चेनोडॉक्सिकोलिक अम्ल सबसे महत्वपूर्ण मानव पित्त अम्ल हैं। अन्य प्रजातियां विभिन्न पित्त अम्लों को उनके प्रमुख प्राथमिक पित्त अम्लों के रूप में संश्लेषित कर सकती हैं।[8]


चिकित्सा उपयोग

चॉलिक अम्ल, ब्रांड नाम चोलबम के अंतर्गत बेचा जाता है, संयुक्त राज्य अमेरिका में उपयोग के लिए स्वीकृत है और एकल किण्वक दोषों के कारण पित्त अम्ल संश्लेषण विकार वाले बच्चों और वयस्कों के लिए और पेरोक्सीसोमल विकारों (जैसे ज़ेल्वेगर संलक्षण) के लिए उपचार के रूप में इंगित किया गया है।[9][1][10]

इसे सितंबर 2013 में यूरोपीय संघ में उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया था, और इसे ऑर्फकोल नाम के ब्रांड के अंतर्गत बेचा जाता है।[2] यह 3β-हाइड्रॉक्सी-Δ5-C27-रसायनिक विशेष ऑक्सीडोरडक्टेस की कमी या Δ4-3-ऑक्सोस्टेरॉइड-5β-रिडक्टेस की कमी शिशुओं, बच्चों और किशोरों में एक महीने से 18 वर्ष और वयस्कों में होती है जिसकी कमी के कारण प्राथमिक पित्त-एसिड संश्लेषण में जन्मजात त्रुटियों के उपचार के लिए संकेत दिया गया है।[2]

कोलिकाम्ल FGK (कोलबम) को नवंबर 2015 में यूरोपीय संघ में चिकित्सा उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया था।[11] यह वयस्कता के माध्यम से निरंतर आजीवन उपचार के लिए एक महीने की उम्र से शिशुओं में प्राथमिक पित्त अम्ल संश्लेषण की जन्मजात त्रुटियों के उपचार के लिए संकेत दिया गया है, जिसमें निम्नलिखित एकल किण्वक दोष सम्मिलित हैं:[11]

* स्टेरोल 27-हाइड्रॉक्सीलेज़ की कमी (सेरेब्रोटेंडिनस ज़ेंथोमैटोसिस, सीटीएक्स के रूप में प्रस्तुत किया जाता है);[11]

* अल्फा-मिथाइलैसिल-सीओए रेसमास|2- (या अल्फा-) मिथाइलएसिल-सीओए रेसमासे (एएमएसीआर) की कमी;[11]

* रक्तवसा 7 अल्फा-हाइड्रॉक्सिलेज़ (CYP7A1) अपूर्णता।[11]

सबसे सामान्य दुष्प्रभावों में परिधीय तंत्रिकाविकृति (हाथों और पैरों में तंत्रिका क्षति), अतिसार, मतली (बीमार अनुभव करना), अम्ल किण्वक (मुंह में पेट का अम्ल बहना), ग्रासनलीशोथ (भोजन नली की सूजन), पीलिया (पीलापन) सम्मिलित हैं। त्वचा और आंखों की), त्वचा की समस्याएं (घाव) और अस्वस्थता (अस्वस्थ महसूस करना)।[11]

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अन्य पित्त अम्लों के साथ संबंध दिखाते हुए कोलिकाम्ल की संरचना

पारस्परिक मार्ग मानचित्र

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Statin Pathway edit
  1. ↑ The interactive pathway map can be edited at WikiPathways: "Statin_Pathway_WP430".

संदर्भ

  1. ↑ 1.0 1.1 "चाल्बम - चोलिक एसिड कैप्सूल". DailyMed. 12 July 2019. Retrieved 2 May 2020.
  2. ↑ 2.0 2.1 2.2 "ऑर्फाकोल ईपीएआर". European Medicines Agency (EMA). Retrieved 2 May 2020. Text was copied from this source which is under copyright of the European Medicines Agency. Reproduction is authorized provided the source is acknowledged.
  3. ↑ Colleen Smith; Lieberman, Michael; Marks, Dawn B.; Allan D. Marks (2007). मार्क्स की आवश्यक चिकित्सा जैव रसायन. Hagerstwon, MD: Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 978-0-7817-9340-7.
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  5. ↑ Chiang JY (October 2009). "Bile acids: regulation of synthesis". Journal of Lipid Research. 50 (10): 1955–66. doi:10.1194/jlr.R900010-JLR200. PMC 2739756. PMID 19346330.
  6. ↑ Iser JH, Dowling H, Mok HY, Bell GD (August 1975). "पित्त की पथरी का चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड उपचार। अनुवर्ती रिपोर्ट और चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया को प्रभावित करने वाले कारकों का विश्लेषण". The New England Journal of Medicine. 293 (8): 378–83. doi:10.1056/NEJM197508212930804. PMID 1152936.
  7. ↑ Alan F. Hofmann; Johnson L. Thistle; Peter D. Klein; Patricia A. Szczepanik; Paulina Y. S. Yu (1978). "Chenotherapy for Gallstone Dissolution, II. Induced Changes in Bile Composition and Gallstone Response". JAMA. 239 (12): 1138–1144. doi:10.1001/jama.1978.03280390034017. PMID 628065.
  8. ↑ Hofmann AF, Hagey LR, Krasowski MD (February 2010). "Bile salts of vertebrates: structural variation and possible evolutionary significance". J. Lipid Res. 51 (2): 226–46. doi:10.1194/jlr.R000042. PMC 2803226. PMID 19638645.
  9. ↑ "चाल्बम (चोलिक एसिड) कैप्सूल". U.S. Food and Drug Administration (FDA). 13 April 2015. Retrieved 3 May 2020.
  10. ↑ "एफडीए दुर्लभ पित्त अम्ल संश्लेषण विकारों के इलाज के लिए चोलबम को मंजूरी देता है". U.S. Food and Drug Administration (FDA) (Press release). 17 March 2015. Archived from the original on 26 January 2018. Retrieved 19 May 2020. File:PD-icon.svg This article incorporates text from this source, which is in the public domain.
  11. ↑ 11.0 11.1 11.2 11.3 11.4 11.5 "कोल्बम ेपर". European Medicines Agency (EMA). Retrieved 19 May 2020. Text was copied from this source which is under copyright of the European Medicines Agency. Reproduction is authorized provided the source is acknowledged.


बाहरी संबंध

  • "चॉलिक अम्ल". औषधि जानकारी निवाहिका. यूएस नेशनल लाइब्रेरी ऑफ मेडिसीन.
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