कॉलिक अम्ल

कोलिकाम्ल, जिसे 3α, 7α, 12α-ट्राइहाइड्रॉक्सी-5β-कोलेन-24-oic अम्ल के रूप में भी जाना जाता है, प्राथमिक पित्त अम्ल है यह पानी में अघुलनशील (इथेनॉल और सिरका अम्ल में घुलनशील) है, यह एक सफेद स्फटिक पदार्थ है। कोलिकाम्ल के लवण को कोलेट कहते हैं। कोलिकाम्ल, चेनोडॉक्सिकोलिक अम्ल के साथ, यकृत द्वारा उत्पादित दो प्रमुख पित्त अम्लों में से एक है, जहां इसे रक्तवसा से संश्लेषित किया जाता है। ये दो प्रमुख पित्त अम्ल मनुष्यों में सांद्रता में लगभग बराबर हैं। व्युत्पादित चोल-सीओए से बने होते हैं, जो अपने सह प्रकिण्व ए को या तो ग्लाइसिन या टौरिन के साथ बदलते हैं, क्रमशः ग्लाइकोकोलिक अम्ल और टॉरोकोलिक अम्ल उत्पन्न करते हैं।

कोलिकाम्ल रक्तवसा-7-α-हाइड्रॉक्सिलेज़ (पित्त अम्ल संश्लेषण में दर-सीमित कदम) को कम करता है, और रक्तवसा इसके विपरीत करता है। यही कारण है कि पित्त पथरी के इलाज के लिए कोलिकाम्ल के स्थान पर चेनोडॉक्सिकोलिक अम्ल का उपयोग किया जा सकता है (क्योंकि पित्त अम्ल संश्लेषण कम होने से पथरी और भी अधिक संतृप्त हो जाएगी)।

कोलिकाम्ल और चेनोडॉक्सिकोलिक अम्ल सबसे महत्वपूर्ण मानव पित्त अम्ल हैं। अन्य प्रजातियां विभिन्न पित्त अम्लों को उनके प्रमुख प्राथमिक पित्त अम्लों के रूप में संश्लेषित कर सकती हैं।

चिकित्सा उपयोग
चॉलिक अम्ल, ब्रांड नाम चोलबम के अंतर्गत बेचा जाता है, संयुक्त राज्य अमेरिका में उपयोग के लिए स्वीकृत है और एकल किण्वक दोषों के कारण पित्त अम्ल संश्लेषण विकार वाले बच्चों और वयस्कों के लिए और पेरोक्सीसोमल विकारों (जैसे ज़ेल्वेगर संलक्षण) के लिए उपचार के रूप में इंगित किया गया है।

इसे सितंबर 2013 में यूरोपीय संघ में उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया था, और इसे ऑर्फकोल नाम के ब्रांड के अंतर्गत बेचा जाता है। यह 3β-हाइड्रॉक्सी-Δ5-C27-रसायनिक विशेष ऑक्सीडोरडक्टेस की कमी या Δ4-3-ऑक्सोस्टेरॉइड-5β-रिडक्टेस की कमी शिशुओं, बच्चों और किशोरों में एक महीने से 18 वर्ष और वयस्कों में होती है जिसकी कमी के कारण प्राथमिक पित्त-एसिड संश्लेषण में जन्मजात त्रुटियों के उपचार के लिए संकेत दिया गया है।

कोलिकाम्ल FGK (कोलबम) को नवंबर 2015 में यूरोपीय संघ में चिकित्सा उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया था। यह वयस्कता के माध्यम से निरंतर आजीवन उपचार के लिए एक महीने की उम्र से शिशुओं में प्राथमिक पित्त अम्ल संश्लेषण की जन्मजात त्रुटियों के उपचार के लिए संकेत दिया गया है, जिसमें निम्नलिखित एकल किण्वक दोष सम्मिलित हैं:

* स्टेरोल 27-हाइड्रॉक्सीलेज़ की कमी (सेरेब्रोटेंडिनस ज़ेंथोमैटोसिस, सीटीएक्स के रूप में प्रस्तुत किया जाता है);

* अल्फा-मिथाइलैसिल-सीओए रेसमास|2- (या अल्फा-) मिथाइलएसिल-सीओए रेसमासे (एएमएसीआर) की कमी;

* रक्तवसा 7 अल्फा-हाइड्रॉक्सिलेज़ (CYP7A1) अपूर्णता।

सबसे सामान्य दुष्प्रभावों में परिधीय तंत्रिकाविकृति (हाथों और पैरों में तंत्रिका क्षति), अतिसार, मतली (बीमार अनुभव करना), अम्ल किण्वक (मुंह में पेट का अम्ल बहना), ग्रासनलीशोथ (भोजन नली की सूजन), पीलिया (पीलापन) सम्मिलित हैं। त्वचा और आंखों की), त्वचा की समस्याएं (घाव) और अस्वस्थता (अस्वस्थ महसूस करना)।