कॉलिक अम्ल

चोलिक एसिड, जिसे 3α, 7α, 12α-trihydroxy-5β-cholan-24-oic एसिड के रूप में भी जाना जाता है, प्राथमिक पित्त अम्ल है यह पानी में अघुलनशील (इथेनॉल और एसीटिक अम्ल  में घुलनशील) है, यह एक सफेद क्रिस्टलीय पदार्थ है। चोलिक अम्ल के लवण को कोलेट कहते हैं। चोलिक एसिड, चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड के साथ, यकृत द्वारा उत्पादित दो प्रमुख पित्त अम्लों में से एक है, जहां इसे कोलेस्ट्रॉल से संश्लेषित किया जाता है। ये दो प्रमुख पित्त अम्ल मनुष्यों में सांद्रता में लगभग बराबर हैं। डेरिवेटिव चोल-सीओए से बने होते हैं, जो अपने कोएंजाइम ए को या तो ग्लाइसिन या  बैल की तरह  के साथ बदलते हैं, क्रमशः ग्लाइकोकोलिक एसिड और टॉरोकोलिक एसिड उत्पन्न करते हैं। चोलिक एसिड कोलेस्ट्रॉल-7-α-हाइड्रॉक्सिलेज़ (पित्त एसिड संश्लेषण में दर-सीमित कदम) को कम करता है, और कोलेस्ट्रॉल इसके विपरीत करता है। यही कारण है कि पित्त पथरी के इलाज के लिए चोलिक एसिड के बजाय चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड का उपयोग किया जा सकता है (क्योंकि पित्त एसिड संश्लेषण कम होने से पथरी और भी अधिक संतृप्त हो जाएगी)। चोलिक एसिड और चेनोडॉक्सिकोलिक एसिड सबसे महत्वपूर्ण मानव पित्त एसिड हैं। अन्य प्रजातियां विभिन्न पित्त अम्लों को उनके प्रमुख प्राथमिक पित्त अम्लों के रूप में संश्लेषित कर सकती हैं।

चिकित्सा उपयोग
चॉलिक एसिड, ब्रांड नाम चोलबम के तहत बेचा जाता है, संयुक्त राज्य अमेरिका में उपयोग के लिए स्वीकृत है और एकल एंजाइम दोषों के कारण पित्त एसिड संश्लेषण विकार वाले बच्चों और वयस्कों के लिए और पेरोक्सीसोमल विकारों (जैसे ज़ेल्वेगर सिंड्रोम) के लिए उपचार के रूप में इंगित किया गया है। इसे सितंबर 2013 में यूरोपीय संघ में उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया था, और इसे Orphacol नाम के ब्रांड के तहत बेचा जाता है। यह 3β-हाइड्रॉक्सी-Δ5-C27-स्टेरॉयड ऑक्सीडोरडक्टेस | 3β-हाइड्रॉक्सी-Δ के कारण प्राथमिक पित्त-एसिड संश्लेषण में जन्मजात त्रुटियों के उपचार के लिए संकेत दिया गया है।5-सी27-स्टेरॉयड ऑक्सीडोरडक्टेस की कमी या Δ4-3-ऑक्सोस्टेरॉइड-5β-रिडक्टेस|Δ4-3-ऑक्सोस्टेरॉइड-5β-रिडक्टेस की कमी शिशुओं, बच्चों और एक महीने से 18 वर्ष की आयु के किशोरों और वयस्कों में होती है।

चोलिक एसिड FGK (कोलबम) को नवंबर 2015 में यूरोपीय संघ में चिकित्सा उपयोग के लिए अनुमोदित किया गया था। यह वयस्कता के माध्यम से निरंतर आजीवन उपचार के लिए एक महीने की उम्र से शिशुओं में प्राथमिक पित्त एसिड संश्लेषण की जन्मजात त्रुटियों के उपचार के लिए संकेत दिया गया है, जिसमें निम्नलिखित एकल एंजाइम दोष शामिल हैं: * स्टेरोल 27-हाइड्रॉक्सीलेज़ की कमी (सेरेब्रोटेंडिनस ज़ेंथोमैटोसिस, सीटीएक्स के रूप में पेश करना); * अल्फा-मिथाइलैसिल-सीओए रेसमास|2- (या अल्फा-) मिथाइलएसिल-सीओए रेसमासे (एएमएसीआर) की कमी; * कोलेस्ट्रॉल 7 अल्फा-हाइड्रॉक्सिलेज़ (CYP7A1) की कमी।

सबसे आम दुष्प्रभावों में परिधीय न्यूरोपैथी (हाथों और पैरों में तंत्रिका क्षति), दस्त, मतली (बीमार महसूस करना), एसिड रिफ्लक्स (मुंह में पेट का एसिड बहना), ग्रासनलीशोथ (भोजन नली की सूजन), पीलिया (पीलापन) शामिल हैं। त्वचा और आंखों की), त्वचा की समस्याएं (घाव) और अस्वस्थता (अस्वस्थ महसूस करना)।